QUIERO COMPARTIRLES EL TIPO DE MIGRAÑA QUE TENIA MI HIJO DESDE LOS 2 AÑOS HASTA LOS 17 (HOY CURADO)TODA UNA INVESTIGACION QUE ME LLEVO 17 AÑOS PORQUE QUIERO QUE SEPAN QUE NO TIENE "CURA"....PARA MI... SI, UN MILAGRO DE VIDA!!!
CEFALEA DE HORTON
“El grito” Edvard MunchPor:Dr. Omar Mora Valderrama Médico y cirujanoUniversidad de Antioquia.Médico general MetrosaludUnidad hospitalaria de San JavierJunio - 2.005Medellín – Colombia.
CEFALEA DE HORTON (C.H.)efalea en racimos o cefalea de Horton, es el nombre dado a unsíndrome específico de dolor de cabeza, en el que el dolor seproduce en grupos o racimos. A lo largo del tiempo, la cefalea enracimos ha sido conocida por distintos nombres. Esta cefalea se conocedesde los escritos de Tulp en el siglo XVII, así como Willis en 1.671. En1.878 Eulenberg hace la primera descripción completa. Horton en 1.939.Ekbom en 1.947 describe su carácter periódico. Kunkle en 1.952 ladenomina “Cluster headache” (arracimamiento).La cefalea en racimos o cefalea de Horton, es una cefalea primaria (latercera de cuatro) tipo “cluster” (agrupada, en cúmulos o racimos), es untipo relativamente raro de cefalea que se presenta en forma de ataques ycuya severidad le ha dado el nombre de “dolor de cabeza suicida”. Seconsidera que este dolor es uno de los más intensos que puede sufrir el serhumano. También ha recibido otras denominaciones como: Hemicráneaangioparalítica; Faciocefalalgia autonómica; Vasodilatación simpáticahemicefálica; Neuralgia esfeno palatina; Neuralgia ciliar; Neuralgiavidiana; Neuralgia petrosa superficial mayor; Cluster headache; Neuralgiade Horton, cefalea histamínica etc.Debido a que es una patología bastante desconocida, el paciente puede tardar en ser diagnosticado, especialmente debido a que es raro que un médico lo atienda en el momento mismo del ataque. La C.H. suele ser confundida con sinusitis, migraña o patología dental. De ahí que los pacientes no reciban el tratamiento adecuado, o lo reciban demasiado tarde.PREVALENCIA E INCIDENCIA.asta ahora hay pocos estudios epidemiológicos en el mundo. Lainvestigación más reciente establece una prevalencia de 56 por100.000 (95% de intervalo de confianza), otros estudios dan el0.09 % (Ekbon 1978, estudio en reclutas suecos), el 0.4% (Kudrow, 1987).La incidencia se estima en 9,8 por 100.000 anual, es decir, un caso por cada25 jaquecas.Es más frecuente en hombres que en mujeres, en distintos estudio varía de3:1 a 7:1. Cuando se presenta en mujeres, en la mayoría de los casospresentan síntomas de forma atípica, los ataques cesan durante el embarazoy reaparecen en cuanto sucede el parto. La edad de inicio es entre los 20 yCH340 años (27 – 31 pero se puede dar la aparición hasta los 80 años), unos 10años más tarde que la migraña. También se ha reportado casosexcepcionales en niños de muy corta edad con una proporción de casosfamiliares en torno al 10%.Hay más predisposición familiar en las mujeres: de 200 mujeres, 14 (12%)tenía antecedentes familiares en primer grado. Refieren comocaracterísticas una fascies leonina (rasgos marcados), síndrome león – ratón(Pero no hay una confirmación de estos rasgos físicos ni los sicológicos) ycoexistencia de migraña, H.T.A, dislipidemia y cardiopatía isquémica. LaC.H. es familiar en sólo 2 – 6% de los casos.MANIFESTACIONES CLÍNICAS.a cefalea en racimos es uno de los síndromes de dolores de cabezamás extraordinarios observados en la práctica clínica. Ser testigo deun ataque de cefalea en racimos es una experiencia difícilmenteolvidable. Los ataques de cefalea en racimos siguen un modeloestereotípico. La C.H. se caracteriza por ataques de dolorextraordinariamente severo, constante, taladrante, de carácter uniforme,localizados en la región periorbital o temporal, unilateral en el 90% de loscasos, no sobrepasa la línea media y reaparece una y otra vez en el mismolado. Va acompañado por fenómenos ipsilaterales de disfunciónautonómica, como un ojo enrojecido, lagrimeo, ptosis, miosis, edema depárpado, rinorrea, obstrucción nasal o hiperhidrosis de un solo lado delrostro (descarga colinérgica excesiva, pero puede existir C.H. sin síntomasautonómicos en un 30%). No existe aura y el dolor alcanza el acmé en unospocos minutos.Localización de la cefalea en racimoL4Los ataques tienen una duración de entre 15 – 180 minutos, en la mayoríade los casos de 30 a 60 minutos.El paciente suele describir el dolor como si el ojo fuera empujado a salir desu órbita, o como cuchillos que se clavan en el ojo. Otros relatan cuchillosal rojo en el ojo. El dolor se puede irradiar a la dentadura, la garganta(donde se describe como el dolor del espasmo esofágico causado por unabebida muy fría) e inclusive a cuello y hombro. El dolor es máximo en el ojo o en su entorno, pero en la quinta parte de los casos predomina en laregión maxilar. El paciente se mantiene en continuo movimiento aunque esté sentado, con gran agitación psicomotora (al contrario del paciente conmigraña) y puede arrastrarse por el suelo, golpearse la cabeza en la pared y se presionan la zona dolorosa con las manos. Algunos pacientes se tornan agresivos durante el ataque, rechazan a su familia e incluso algunos intentan el suicidio por la intensidad del dolor. La arteria temporal puede verse dilatada a simple vista, pero el dolor no es pulsátil (la vasodilataciónno explica el dolor). Los ataques se producen en grupos o racimos, y suduración varía desde semanas a meses.Los ataques generalmente se presentan por la noche pero pueden presentarse durante el día. El paciente se despierta por el dolor, en algunoscasos hasta varias veces, por lo que su descanso nocturno se ve seriamentecomprometido al punto de tener miedo a quedarse dormido (Según elprofesor Michel Jouvet, el sueño tendría una función de «reprogramacióngenética»; sería el guardián del equilibrio psíquico, de la homeostasis del medio interior, así como de la frescura de las aptitudes lógicas yespontáneas. Nos protegería también contra los errores de comportamiento,las aporías, la sinrazón, pero también contra las influencias perversas onefastas En el sueño, añade, «la naturaleza recupera la delantera sobre lacultura»). Muchas veces los ataques aparecen a una hora determinada del día o de la noche, de tal forma que el paciente puede casi predecir la hora cuando aparecerá el dolor. Quizás uno de los factores más constantemente desencadenantes es la transición entre el sueño no-REM y el sueño REM(los ataques generalmente aparecen en las primeras fases del R.E.M).Clínicamente se traduce en episodios de cefalea que se producen aproximadamente entre 1 y 2 horas después de dormirse. Esto se diferenciabastante de la migraña, en la que los ataques despiertan al paciente en el periodo inmediatamente anterior al despertar normal.
Fases del sueño.- El sueño nocturno característico consiste en la repetición de un ciclo de 90 a 110 minutosde sueño REM y no REM. Casi un 80% del ciclo está ocupado por cuatro fases de sueñono REM cada vez más profundo. Como el metabolismo y las funciones vitales se hacenmás lentos durante esta fase, suele describirse como sueño ortodoxo. Por el contrario, elsueño REM, o paradójico, se caracteriza por la intensificación de la actividad cerebral.Los periodos REM se alargan a medida que avanza la noche.Control del sueñoEl control del sueño se atribuye a varios grupos de células cerebrales. Estos grupos,segregan compuestos que afectan a la actividad de las células cerebrales. Se hapropuesto que la serotonina segregada por el núcleo de Raphe interviene en la induccióndel sueño; la incapacitación de las células productoras de serotonina provoca insomnio. Ellocus ceruleus segrega acetilcolina, a la que se atribuye el control del sueño REM. Por elcontrario, las neuronas activadas por dopamina descargan a ritmo uniforme durantetodas las fases del sueño, lo cual sugiere que la dopamina interviene poco o nada en la inducción o el mantenimiento del sueño.“El sueño es el hijo de la noche,y hermano gemelo de la muerte”(Mitología romana).Los ataques también se desencadenan al relajarse después de un día detrabajo, o con la relajación post-esfuerzo. En las fases de crisis, éstas sepueden desencadenar por los vasodilatadores (pequeñas cantidades dealcohol o medicamentos como la nitroglicerina), por factoreshipoxemiantes como la altura, subir a un avión o a una montaña y los cambios horarios.Tiene tendencia a la periodicidad, por ejemplo Diciembre – Enero ó Junio –Julio. En países con estaciones, es común en los solsticios. Además, los pacientes comentan que alteraciones en los factores ambientales como la temperatura o la brisa en la cara pueden iniciar ataques, así como cambios en la actividad física, mental o emocional. Es interesante saber que lahistamina puede provocar ataques de cefalea en racimos.Los ataques de cefalea son más abruptos que los de la migraña. No esinusual que los pacientes pasen de no sentir ningún dolor a un dolor decabeza en toda su intensidad en menos de quince minutos.Entre ataque y ataque el paciente tiene sensación de bienestar, aunque porunas horas luego del ataque, queda la sensación de estar “adolorido” en lazona afectada. El periodo de los racimos viene normalmente seguido de unperiodo de remisión que puede durar de meses a años, durante los cuales elpaciente se ve totalmente libre de los dolores de cabeza. Ocasionalmentepersiste la ptosis durante la fase activa o queda permanentemente unsíndrome de Horner incompleto.Síntomas autonómicos asociados (Titus et al. 1990).Lagrimeo 85 %Rinorrea 45 %Taponamiento nasal 70 %Hiperemia conjuntival 79 %Los cuatro signos 29 % (Titus), 36 % (Kudrow)Ptosis y miosis 45 %También hay signos autonómicos generales, como crisis sudorales,bradicardia e incluso síncopes.En un estudio realizado recientemente a más de 2.000 pacientes holandesescon C.H. y afecciones parecidas, surgió un grupo atípico de pacientes cuyorasgo característico, era que sufrían ataques más prolongados (a veces devarios días) constituyendo el mayor porcentaje mujeres (grupo de trabajoRUSSH:”Rare, Inusual, Severe and Short – lasting Headaches” de lospaíses bajos). Algunas personas describen síntomas previos a los ataquescomo visión borrosa, lagrimeo, nariz tapada, sensación de rigidez en elcuello, cansancio e irritabilidad.CLASIFICACIÓN.e puede distinguir cuatro formas de C.H. o cefalea en racimos, laduración de las fases activas define la clasificación. No se puedepensar que una variedad persistirá indefinidamente, en un 15% a20% cambiara la fase evolutiva de la enfermedad, y una variedad crónicapasa a ser episódica y viceversa. Un tipo EPISÓDICO, con ataques frecuentes (“clusters”) durantealgunas semanas o meses (3/4 partes de 1 a 2 meses, 1/10 parte másde tres meses), con períodos libres de ataques por semanas, meses o años. La mayoría de los pacientes (cerca del 80% al 90%) padece este tipo de dolencia, de ahí el nombre de la patología. En cuanto alas fases inactivas, en la cuarta parte de los casos hay un racimo por año, en la mitad de los casos la fase inactiva dura 2 años, en el 15%dura más de tres años y en un 10% hasta más de 5 años. Un tipo CRÓNICO sin períodos libres de ataques, en que lospacientes casi cada día sufren ataques durante al menos seis meses, ycon una ausencia de ellos de no más de dos semanas seguidas.Alrededor del 10 al 20% de los pacientes sufren esta forma crónica.En la práctica, tales ataques parecen ser más difíciles de tratar,puesto que responden con menos éxito a los medicamento. CRÓNICA SECUNDARIA Ó COMBINADA cuando laforma crónica va precedida de una forma episódica, o se alternanfases episódicas y crónicas.S8 CEFALEA EN RACIMOS “PLUS”, que tiene dossubdivisiones: a) cefalea en racimos – neuralgia trigeminal, seasocia a algias faciales similares a las de la neuralgia del trigémino,predomina ligeramente en la mujer, comienza como media a los 45años, se trata con carbamazepina en dosis de 600 a 1.200 mgrs/día,junto con los tratamientos propuestos para la cefalea de Horton.Existen racimos con uno u otro tipo de dolor, o bien ambos dolorescoinciden en el mismo racimo o en el mismo ataque, el ataquemixto, patognomónico. El dolor neurálgico y el ataque mixto seprovocan durante las fases activas por las mismas maniobras queprovocan el dolor en la neuralgia trigeminal. En la exploraciónpuede existir una hipoestesia trigeminal y ptosis palpebral.b) cefalea en racimos – jaqueca, en la que los ataques se asocian aun aura parecida a la de la jaqueca. Se trata de una sensación dehormigueo o de paresia persistente que precede o acompaña aldolor en el mismo lado del cuerpo. La exploración es normal,incluso durante el aura. La evolución de este tipo de cefalea deHorton es episódica.CRITERIOS DE LA I.H.S. (International Headache Society).A- Dolor severo orbitario, supraorbitario y/o temporal, de 15 a 180minutos de duración sin tratamiento.B- Cefalea asociada a por lo menos uno de los siguientes signos:inyección conjuntival, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea,sudoración facial y frontal, miosis, ptosis, edema palpebral.C- Frecuencia desde una cada 48 horas, hasta 8 al día.D- Al menos 5 ataques con características A y C.E- Descartadas otras entidades por clínica y medios apropiados.Forma episódica.Los criterios A hasta E más: por lo menos dos períodos de cefaleas(acúmulos) con una duración de 7 días a 1 año (en pacientes no tratados),separados por períodos de remisión de al menos 15 días.Forma crónica.Los criterios A hasta E más: ausencia de remisiones durante un año o más,o que éstas duren menos de 15 días.DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. Normalmente el diagnóstico de la C.H. puede establecerse por laanamnesia, cuando se tiene el dato de la periodicidad. Es difícilcuando se está atendiendo el primer episodio. Cuando se asiste alenfermo que ha tenido varias cefaleas y la exploración es normal, el diagnóstico se hace respecto a otras cefaleas paroxísticas y a la neuralgiatrigeminal y si los dolores son nocturnos con las cefaleas hípnicas.Sin embargo, el estudio R.U.S.S.H. de los países bajos, dio como resultadoque el diagnóstico está equivocado con frecuencia. El tiempo que transcurre entre el primer ataque y la obtención de un diagnóstico correcto,tiene como media tres años.En primera instancia se puede pensar en migraña (19%), sinusitis (21%), oen problemas dentales (se diferencia porque hay dolor al golpear la piezadental o dolor con el calor o frío). A menudo los pacientes son sometidos aCirugías O.R.L .innecesarias (13%), o se le extraen piezas dentales (16%),antes de ser diagnosticados con C.H.En general se debe hacer un Dx diferencial con muchas cefaleas. Acontinuación se dará una clasificación y luego las principales cefaleas paraese Dx diferencial.Clasificación etiológica de las cefaleas:I- Cefalalgias de origen craneal intraencefálico:A- Vasculares:A1- Migraña sin aura o común.A2- Migraña con aura o clásica· Migraña con aura típica.· Migraña con aura prolongada.· Migraña hemipléjica familiar.· Migraña basilar.· Migraña con aura sin cefalea.· Migraña con aura de comienzo agudo.A3- Migraña oftalmopléjica.A4- Migraña retiniana.A5- Síndromes paroxísticos de la infancia que pueden asociarse o serprecursores de migraña· Vértigo paroxístico benigno de la infancia.· Hemiplejia alternante de la infancia.N10A6- Migraña acompañada.A7- Migraña complicada.· Status migrañoso.· Infarto migrañoso.A8- Cefalea acuminada de Horton o Cluster HedeacheB- No vasculares:· Meningitis/encefalitis de cualquier etiología (infecciosa, química,alérgica, tóxica).· Tumores primarios o metastásicos.· Abscesos primarios, gomas, granulomas o quistes.· Hemorragia o trombosis.· Postpunción lumbar.· Pseudotumor cerebral.· Postraumática.· Presión venosa elevada (trombosis de senos o venosas).· Hematomas· Postconvulsiva.II- Cefaleas de origen craneal extraencefálico:· Por afecciones oculares (iritis, glaucoma, astigmatismo, etcétera).· Afecciones otorrinolaringológicas (otitis, sinusitis, mastoiditis, etc.).· Cefalalgias de origen osteocraneocervicales (enfermedad de Paget,cérvico-artrosis).· Neuralgias (trigeminal, glosofaríngeo, etcétera).· Arteritis (arteritis temporal de células gigantes).· Cefalea menstrual.· Obstrucción mediastinal.III. Cefalalgias asociadas a enfermedades generales:· HTA.· Procesos infecciosos y febriles.· Insuficiencia respiratoria crónica.· Tratamiento vasodilatador (nitratos, nitritos, histamina y otrosmedicamentos como la reserpina y los estrógenos).· Intoxicación por monóxido de carbono, alcohol y gas de ciudad.IV- Cefalalgias psicógenas o tensionales:11· Cefalea tensional episódica.· Cefalea tensional crónica.MIGRAÑA: la corta duración de los ataques, la intensidad del dolor, lasmanifestaciones asociadas (disfunción autonómica), la necesidad imperiosade moverse, la aparición de ataques en “racimo” y la edad de aparición,diferencian la C.H. de la migraña. Además raras veces la C.H. seacompaña de mareos, vómito o foto – sonofobia y no tiene aura.SINUSITIS: es otro diagnóstico incorrecto. La sinusitis no se presenta enforma tan aguda como la C.H, además está acompañada de formación demucosidades, el dolor es pulsátil y aumenta al agacharse (en la C.H. eldolor disminuye al agacharse por drenaje del seno cavernoso), además nose presenta la imperiosa necesidad de moverse ni la disfunción autonómica.NEURALGIA DEL TRIGÉMINO: son episodios dolorosos, en ataques,con hiperestesias, generalmente de la 2ª ó 3ª rama del trigémino (adiferencia de la cefalea en racimos que generalmente afecta a la primerarama), el dolor es como una descarga eléctrica o “calambrazos”, pero sólodura unos segundos y son provocados en ocasiones por el movimiento ocontacto de la mandíbula. Su aparición es abrupta, súbita, inesperada y sinpródromos; su mejoría es igualmente rápida dejando frecuentementeexhausto al paciente. Las crisis son predominantemente nocturnas, perodesde luego se pueden presentar a cualquier hora del día. Se observanclásicamente en forma episódica alternándose períodos asintomáticos conperíodos de grandes crisis dolorosas. Los analgésicos comunes nocontribuyen a su mejoría. La neuralgia del trigémino no se asocia adisfunción autonómica. Con frecuencia se puede determinar la zona de"gatillo" correspondiente. La zona llamada "gatillo" o territorio mássensible se localiza usualmente en la región nasolabial o en la comisura delos labios, sí esta más comprometido el ramo maxilar, o en la lengua sí estamás comprometido el ramo mandibular.GLAUCOMA AGUDO: el cual va acompañado de un dolor severo,enrojecimiento del ojo y, a veces, edema palpebral. Inicialmente semanifiesta con malestar general, mareos y vómito. La presión ocular estáaumentada, se asocia a trastornos de la agudeza visual y la pupila estásemidilatada, al contrario de la C.H. en donde la pupila se contrae.ARTERITIS TEMPORAL: en la que el dolor es pulsátil, a diferencia de laC.H. en que el dolor es continuo, además en la arteritis temporal la12velocidad de eritrosedimentación está aumentada en forma importante, yaparece en especial en pacientes de edad avanzada. El dolor es más gradualen su aparición y persistente. Típicamente, existen signos de enfermedadcrónica, con pérdida de peso, fatiga y alteraciones en la buena salud. Laarteria temporal carece de pulso o el pulso es pobre y frágil. El diagnósticodefinitivo se basa en una biopsia de la arteria temporal.SÍNDROME DEL SUNCT: short – lasting unilateral neuralgiformheadache with conjunctival injection, tearing, sweating and rhinorrhea.Dura menos de un minuto y se pueden presentar hasta 50 episodios en 1hora. Algunos son secundarios a malformaciones arteriovenosas del tallocerebral. Se clasifica mejor junto a la neuralgia trigeminal. La denominadaVariedad de Cefalea en Racimos (VCR), constituida por una CH atípica,una cefalea punzante y una cefalea vascular de fondo, ha desaparecido de laliteratura.HEMICRANEA PAROXÍSTICA EPISÓDICA: sinónimo: Síndrome deSjaastad (Sjaastad y Dale 1974), que es una crisis “cluster” con signossimilares pero de mayor frecuencia y menos duración. La frecuencia mediaes de 14 días (4 a 38), y duración media de 13 minutos (3 a 46), másfrecuente en mujeres (2,5:1), con una edad media en la aparición en torno alos 34 años y que responde espectacularmente a la indometacina 150 - 200mgrs/día con remisión de los síntomas a las 24 horas y se mantiene poraños con dosis de 25 a 50 mgrs/día. Además no tiene la preferencianocturna, y tiene mayor incidencia de edema palpebral, hipoacusia ysonofobia. Frecuentemente se provoca al girar el cuello o al hacer presiónen las apófisis transversas cervicales C3-C4, reír, estornudar, toser o conmaniobras de Valsalva y al apretarse el ojo. Los signos autonómicos sonmuy evidentes incluso en ataques con duración de 30 segundos a un par deminutos. La enfermedad comienza frecuentemente después de un parto ylos ataques desaparecen por lo general durante el embarazo. Al contrario,los dolores suelen aparecer, más raramente disminuir, durante lamenstruación. La enfermedad se prolonga a lo largo de la vida, y sólo raravez, hay una remisión persistente o definitiva.HEMICRANEA CONTINUA: el dolor se describe como una “molestia”hemicraneal continua con períodos de exacerbación, durante los cuales haysignos autónomos (más leves que en la C.H.), cuya duración varía deminutos a varios días, responde muy bien a la indometacina. Predominaligeramente en la mujer y aparece preferentemente entre los 20 y 50 años.No existen factores precipitantes.13FEOCROMOCITOMA: el feocromocitoma también puede imitar a lacefalea en racimos, ya que puede haber una crisis paroxística corta, ydolores recurrentes. Cefalea similar en cuanto a intensidad, empeoramientopostural, duración inferior a 1 hora, varias veces al día. Se diferencia porser bilateral occipital (se ha descrito C.H. occipital), pulsátil, acompañadade sudoración, palidez, taquicardia e H.T.A. (signos sistémicos).CEFALEA HÍPNICA: en que la aparición es más tardía, la cefalea esglobal y no tiene signos autonómicos aunque su aparición es nocturna. Si lacefalea es durante el sueño, también debe diferenciarse de la provocada porenfermedades generales como la I.C.C. o la insuficiencia respiratoria asícomo de la hipertensión intracraneal y la cefalea por abuso demedicamentos.CEFALEA PUNZANTE (ESENCIAL): el dolor es muy intenso, comopunzada o pinchazo, de segundos a un minuto de duración, la frecuencia esvariable, no suele aparecer en la noche. Es craneal, se localiza en un puntoconcreto, no es provocada, sin signos autonómicos, cambia de lugarfrecuentemente y responde bien a la indometacina.También las malformaciones arteriovenosas occipitales y del territorio de laarteria cerebral media, así como los aneurismas o disección de las arteriasbasilar y vertebrales, carótida (dolor persistente y síndrome de Hornerincompleto) y comunicantes anteriores, se ha asociado con cefaleasintensas recurrentes, hemicráneas y con manifestaciones simpáticas, con elriesgo subyacente de hemorragia subaracnoidea.Hannerz en 1989 reportó el caso de un hombre de 46 años que padecióC.H. por 23 años, encontrándose finalmente un meningioma del ala menordel esfenoides. Una vez corregido el problema por cirugía, desaparecieronlos episodios de cefalea, lo cual sugirió la hipótesis de una asociación entrela región del seno cavernoso y las cefaleas en racimos. Situacionessimilares han sido descritas con los macroadenomas de hipófisis, en dondemenos del 0,5% coexiste con la C.H. El hecho de remitir los síntomas alresecar el tumor no indica que sea la causa de la C.H.Se ha descrito C.H. secundaria a trauma encéfalo – craneal, con lacaracterística de que el dolor aparece tiempo después en el mismo lado deltrauma (hasta 9 años después).14FISIOPATOLOGÍA.nalizando brevemente la fisiopatología de las cefalalgias podemosplantear que se producen como consecuencia de la activación dereceptores nociceptivos periféricos extracerebrales. Las estructurascraneales sensibles al dolor son:1. Piel, tejido celular subcutáneo (TCS), músculos, arteriasextracraneales y periostio craneal.2. Ojos, oídos, cavidades nasales y senos perinasales.3. Grandes senos venosos intracraneales, fundamentalmente el senocavernoso.4. Parte de la duramadre en la base del cerebro y arterias dentro de ladura y la piaracnoides, particularmente los segmentos proximales dela arteria cerebral media (ACM) y la porción intracraneal de laarteria carótida interna (ACI).5. La arteria meníngea media y las arterias temporales superficiales.6. Los nervios ópticos, motores oculares, trigémino, glosofaríngeo,vago y las 3 primeras raíces cervicales (la 3a raíz es inconstante).Igualmente no podemos descuidar que el dolor puede ser secundario a:1. Dilatación, distensión o tracción de las arterias craneales, sensibles aldolor.2. Tracción o desplazamiento de las estructuras venosas intracranealeso de las cubiertas durales.3. Compresión, tracción o inflamación de los pares craneales o de lasraíces espinales.4. Espasmo o inflamación de los músculos craneales o cervicales.5. Irritación meníngea.6. Incremento de la presión intracraneal.7. Perturbaciones de las proyecciones serotoninérgicas intracraneales(la serotonina es el neurotransmisor más ampliamente implicado enla fisiopatología de todas las cefaleas primarias). Existen tambiénevidencias de la participación de otros neurotransmisores como elGABA que actúa inhibiendo las vías sensitivas centrales y elglutamato que ejercen función contraria, aunque todavía este temaestá en estudio.Aunque la fisiopatología de la cefalea en racimos permanece en buenaparte sin aclarar, se ha comprobado una probable incidencia de diversossistemas que incluyen el autonómico, neuroendocrino, vascular ycronobiológico. La hipótesis etiológica de una posible alergia alimentariaA15quedó totalmente desechada (Merrett, 1983); por otra parte lasinmunoglobulinas y los complejos inmunes circulantes son normales.(Visintini, 1986)La C.H. es una cefalea neuro – vascular, hay conexiones trigéminovascularesen la zona del seno cavernoso, que es el único sitio donde seencuentran los sistemas trigeminal, simpático y parasimpático y estoexplicaría los síntomas anatómicamente, pero no su carácter periódico.El dolor de cabeza, de senos paranasales, área maxilofacial, y cuello, tienenvías comunes con el nervio trigémino, las vías medulares y el tallo cerebral.Se han demostrado receptores nociceptivos y vías complejas de transmisiónpor fibras poco mielinizadas A delta y fibras no mielinizadas tipo C, parainformación visceral vía medular y de estructuras vecinas al encéfalo.En el cerebro hay sistemas específicos de control del dolor como elendorfínico-serotoninérgico que producen liberación de endorfinas yencefalinas. También en el área ventral posteromedial y ventralposterolateral del tálamo y fibras de la cápsula interna que se proyectan altálamo y al área sensitivacortical.Se trata de un dolor de características viscerales, probablemente en relacióncon la afectación de fibras amielínicas trigeminales, dolor que es referido alterritorio exteroceptivo de la primera rama trigeminal. El estímulo dolorosoes conducido ortodrómicamente y en su camino hacia el tálamo activaneuronas parasimpáticas del núcleo del facial. El lugar y la naturaleza de lalesión se desconocen. Por otra parte, existen razones para pensar que enesta enfermedad hay una facilitación central.Existe un consenso respecto a que el dolor de la cefalea en racimos esconsecuencia de la activación del sistema trigémino-vascular. Varios datossugieren que también durante estos ataques ocurre un proceso deinflamación neurógena: a) los niveles de péptido relacionado con el gen dela calcitonina (PRGC y V.I.P) marcador de activación trigeminal, estánelevados en la sangre venosa yugular de los pacientes durante los ataques,retornando a cifras normales tras el tratamiento con oxígeno o sumatriptán;b) los agonistas serotoninérgicos son eficaces para abortar las crisisExisten dos teorías para explicar la activación del sistema trigéminovascular:a) Origen vascular del dolor: La localización del dolor y los signos dedisfunción simpática y de hiperactividad parasimpática, han hecho pensarque la causa de la cefalea en racimos puede ser una inflamación a nivel delseno cavernoso. En este sentido, se ha sugerido que el proceso puede ser losuficientemente severo como para obstaculizar el drenaje venoso, y que lainflamación podría interrumpir las fibras simpáticas de la carótida internaque pasan junto al seno para inervar el ojo, el párpado superior, la frente ylos vasos orbitarios y retroorbitarios. El dolor sería transmitido desde lasvenas y arterias a través del sistema trigémino-vascular. El período activo16terminaría al desaparecer la inflamación. Si la inflamación fuese severa ode larga duración, la lesión podría hacerse permanente. En este modelo,propuesto por Moskowitz, el oxígeno inhalado y los agonistas 5HT-1BDaliviarían la congestión venosa en el seno cavernoso y, por tanto, el dolor.Además, los agonistas 5HT-1BD actuarían inhibiendo la neurotransmisióna nivel de las fibras nerviosas trigeminales (acción central). La informacióndisponible sobre las alteraciones vasculares, sin embargo, es contradictoria.Estudios realizados mediante ecografía doppler transcraneal durante losataques demuestran una disminución bilateral de la velocidad del flujoarterial cerebral, mayor en el lado sintomático.b) Origen central:Estudios realizados recientemente sugieren que los cambios en el flujosanguíneo a nivel del seno cavernoso, podrían no ser exclusivos de lacefalea en racimos. Se han observado alteraciones similares tras unainyección supraorbitaria de capsaicina (un irritante local), lo cual sugiereque la presencia de dolor intenso en la rama oftálmica del trigémino, puedeprovocar cambios en el flujo del seno cavernoso, como parte del reflejoparasimpático-trigeminal. Los cambios vasculares observados, por tanto,pueden ser consecuencia del dolor y no un fenómeno primario. En estalínea de pensamiento se sitúan algunos investigadores que sugieren que elproceso fisiopatológico se origina parcialmente o en su totalidad en elS.N.C. y no en las estructuras vasculares.La explicación para la aparición cíclica de los ataques, a veces a una horadeterminada de la noche o en ciertas épocas del año, apunta al concepto dediscronía y alteración de ritmos circadianos (las fases de crisis puedeninducirse por stress foto periódico y prevenirse modificando el ritmo desueño). La naturaleza episódica del racimo, que en la mayoría de los casosobserva un ritmo diario (circadiano), tiene la estampa del reloj biológico.En algunos pacientes el racimo se presenta cíclicamente cada medio año,anualmente o incluso bianualmente. La disminución significativa de losniveles plasmáticos de testosterona durante los ataques en comparación conlos mismos pacientes en periodos de remisión o con controles, fue laprimera evidencia de la implicación del hipotálamo en la cefalea enracimos. Posteriormente, otros estudios han confirmado alteraciones opérdida de la ritmicidad circadiana en la secreción de cortisol, melatonina,prolactina, beta-endorfinas y beta-lipotropinas. También se han podidocomprobar alteraciones en el control de la temperatura y de la presiónarterial. Recientemente (con la técnica de P.E.T), en un estudio realizado ennueve pacientes con cefalea en salvas inducida por la administración denitroglicerina, se ha podido demostrar, el aumento del metabolismo a nivelde la sustancia gris hipotalámica ipsilateral durante la fase de dolor (núcleo17supraquiasmático, que es el reloj marcapasos que genera los cicloscircadianos como el sueño, comer, micción etc.). Estos hallazgos, según susautores, sugieren que la disfunción central a nivel del hipotálamo pueda serla alteración inicial en la génesis de la cefalea en racimos (May, 1998). Seobservó además una desviación estructural de la misma zona, con unatécnica especial de M.R.I. (voxel – based morphometry – M.R.I.).Se creeque existe un desorden en el sistema opioide endógeno, ya que seencuentran niveles elevados de metaencefalina plasmática comparado conlos controles durante el episodio de dolor (Figuerola, 1990) y un descensode la b-endorfina linfocitaria, tanto en el período del racimo como en el deremisión (Leone, 1991). Esta endorfina se encuentra modulada por laserotonina, la dopamina y el ácido aminobutírico que a su vez tienen uncontrol hipotalámico.En el período de crisis hay niveles aumentados de la hormona delcrecimiento y la T.R.H.Los niveles de acetilcolina del eritrocito, son bajos en los pacientes conC.H. no sólo durante el ataque. En la membrana de estos eritrocitos hayuna disminución en la producción de fosfatidilcolina, aumentando larelación fosfatidilcolina/colesterol.Se ha encontrado una repolarización asíncrona en el E.C.G. trashiperventilación.También hay aumento moderado de la histamina pero el tratamiento conantihistamínicos es decepcionante, al igual que la vacunación con18histamina. Al parecer el aumento de la histamina se debe a reacción ante lalesión o inflamación.Hay alteración de la actividad vasomotora autonómica (termografía facial)y disminución de la respuesta pupilar a la tiramina. Durante los ataques dela cefalea en racimos, existe una vasodilatación extracraneal y unincremento del flujo sanguíneo cerebral.El Horner puede ser producido por compromiso del simpático hipotalámicoy no por el simpático cervical.También hay más incidencia de apnea del sueño en pacientes con C.H. Seproduce una respuesta fisiológica exagerada al oxígeno y una respuestapobre al dióxido de carbono.Estudios de potenciales evocados en el tallo cerebral, demostraron retardoen la conducción ipsilateral del lado doloroso que se tornó máspronunciado durante los paroxismos de dolor.Estas diferencias funcionales y estructurales, señalan al hipotálamo comoun regulador importante de la aparición en el tiempo de la C.H.Además, los hallazgos familiares hacen pensar en un componente genéticoen su etiología aunque en un porcentaje muy bajo.No obstante, a pesar de estas observaciones y conjeturas, continúa sinconocerse con exactitud la etiología de la cefalea en racimos.TRATAMIENTO.e puede dividir en tratamiento de la crisis y profilaxis.El tratamiento para las crisis es común para la variedad episódica ycrónica.CRISIS: los A.I.N.E.S, los analgésicos comunes y los opiáceos, no tienenninguna efectividad en las crisis de C.H.Definitivamente el mejor tratamiento en la crisis es el O2 al 100 % (Hortony Kudow fueron los primeros en describir que el O2 alivia las crisis dedolor), salvo en casos raros de pacientes que se encuentren en la fase finalde una enfermedad pulmonar crónica, esta es una excelente terapia casera.Se debe suministrar por cánula o máscara a 8 Lit/min en posición sentadacon un ritmo respiratorio normal, durante 15 – 20 minutos. Este es efectivoen el 70 % a los diez minutos y en un 90 % a los veinte minutos. Si al cabode los primeros 20 minutos no ha sido efectivo, se puede suspender por 5minutos y reanudar por otros 20 minutos. Su eficacia al parecer es por unefecto vasoconstrictor intracraneal y de corrección de la hipoxemia, ademásS19de mejorar la síntesis de serotonina en el sistema nervioso central, pero esinespecífico, y no se sabe si el efecto es directo o mediado centralmente.Como el paciente típico es un hombre de mediana edad y fumador, eloxígeno es más seguro que la medicación en términos de factores de riesgocardiaco. La ventaja de este tratamiento es su efectividad y el no tenerefectos secundarios importantes, la desventaja es que el paciente requieretener las pipetas de oxígeno a disposición en su hogar, lo cual en nuestrosistema de seguridad social es bastante dispendioso, aparte del tamaño delas pipetas y su peso.O2 en cámara hiperbárica: En estudios controlados, un solotratamiento con terapia hiperbárica de oxígeno, en la que los pacientes secolocan en una cámara con oxígeno en altas concentraciones, ha logradoreducir el dolor y evitar la recurrencia de los episodios de dolor en racimoen algunos pacientes durante varios días.Otro tratamiento que ha demostrado su efectividad son los triptanos, enespecial el sumatriptan S.C en dosis de 6 mgrs. (Agonista de los receptores5 HT-1BD, de localización casi exclusiva en la circulación craneal, que alactivarse determina vasoconstricción de la vasculatura meníngea,disminuye el nivel del péptido relacionado con el gen de la calcitonina en lavena yugular y bloquea la neurotransmición nociceptiva en el sistematrigeminal). (New Eng J Med. 1991). Con una efectividad del 50 % a los 10minutos y del 70 % a los 15 minutos. También puede ser tomado en tableta,pero actúa más lentamente. Los efectos secundarios del sumatriptan sonfrecuentes pero de corta duración e inofensivos. Se puede presentarhormigueo en el cuello, las manos o en los hombros. En unos pocospacientes aparecen síntomas pectorales: una sensación de opresión y compresión en el pecho. Estas molestias se parecen al Angor Pectoris y por ello causan preocupación. Sin embargo casi nunca se deben a una verdadera constricción de las arterias coronarias. En la mayoría de loscasos los efectos secundarios resultan inofensivos para los pacientes, perodeben ser alertados sobre ellos. En pacientes que ya sufren una estenosis delas arterias, debido a arterioesclerosis por ejemplo, si se demuestra laaparición de estenosis coronaria, más cuando hay asociación aergotamínicos. En estos casos el sumatriptan puede dar origen a unaisquemia miocárdica, de ahí que está contraindicado en pacientes conAngor Pectoris, antecedente de infarto del miocardio o con H.T.A. notratada. El sumatriptan puede en principio ser usado sólo dos veces por día,ya que no existen estudios de su uso a más largo plazo con más dosisdiarias. El medicamento conserva su eficacia durante meses a pesar de seradministrado a diario (el medicamento conserva su eficacia en casoscrónicos). No se aconseja combinarlo con carbonato de litio ni con20metisergida. No debe darse antes de 24 horas de haberse dado unergotamínico, y el ergotamínico no debe darse antes de pasadas 6 horas dehaberse dado el sumatriptan. El sumatriptan en aerosol es una alternativa enlos ataques relativamente largos. Está contraindicado en el embarazo.Se recomienda combinar el O2 con el Sumatriptan en pacientes que sufrenataques frecuentes. En el caso de muchos efectos secundarios indeseables,existe la alternativa del naratriptan y el zomitriptan, que son muyefectivos, aunque de más elevado costo.Se ha preconizado el tartrato de ergotamina (bloqueador alfaadrenérgico derivado del cornezuelo de centeno, con efecto estimulantedirecto sobre el músculo liso, los vasos sanguíneos craneales y periféricos,sin la selectividad para los receptores craneales, que produce ademásdepresión de los centros vasomotores centrales, además tiene propiedadescomo antagonista de la serotonina), pero sus efectos secundarios(vasoconstricción periférica y a veces coronaria, ergotismo) y la menorefectividad, hacen que no sea de uso corriente. Es esencial la evaluacióndel estado cardiaco. No debe administrarse en la fase aguda si se estáusando como profiláctico ni concomitantemente con el sumatriptan. Si eldolor siempre aparece al poco de dormirse, se aconseja uno a dos mgrs detartrato de ergotamina al irse a la cama.La ergotamina en inhalador nasal es efectivo a los 5 minutos deadministrado en un 80%, en dosis de 0,36 – 1,08 mgrs (1 a 3 inhalaciones)agitando vigorosamente el envase antes de ser utilizado.La dihidroergotamina por vía oral es muy poco efectiva, al parecerI.M. ó S.C. es casi tan efectiva como el sumatriptan, pero en nuestro mediono disponemos de esta presentación. Con una vida media más larga (unas17 horas), debe proporcionar protección para un periodo de tiempo máslargo. De nuevo, es esencial la evaluación del estado cardiaco.Los corticosteroides son para muchos de elección y se pueden asociaral sumatriptan. Son más efectivos cuanto más alta es la dosis y másprolongada en el tiempo su administración, pero también son más gravessus efectos secundarios. La dosis varía entre 40 y 90 mgrs de prednisonapor día en una o hasta tres tomas, durante una a dos semanas, para luegodisminuir progresivamente su administración. Durante el descenso delcorticoide reaparecen no pocas veces los dolores y los sucesivos racimosdejan de responder a este tratamiento. No se aconsejan en la variedadcrónica. Entre muchas de las acciones de los corticoides, se encontró queestos ejercían una acción tonificante en la neurotransmición de serotoninaen el núcleo de Raphe. La triamcinolona da una respuesta muy efectiva.21Otras veces se ha empleado la dexametasona o metilprednisolona en bolo eincluso ACTH.Se recomienda la cocaína intranasal al 5% por su efecto anestésico localy vasoconstrictor.También la lidocaína al 4% intranasal (se hace hiperextensión de lacabeza por encima del borde de la cama, se gira la cabeza 40 grados haciael lado doloroso y se aplica 1 CC, que puede repetirse dos o tres veces).Algunos autores sostienen que de esta forma alcanza el ganglioesfenopalatino, y otros que las terminaciones trigeminales. Puede ser útil enel 60% de los pacientes, hay mayor efecto si se utiliza en inhalacióncontinua. Si el paciente tiene la fosa nasal obstruida, se le aplicapreviamente fenilefrina. En ocasiones mediante compresas de algodón ospray nasal. Si el paciente se sienta demasiado pronto, traga la lidocaína,provocando el reflejo de náuseas.Capsaicina intranasal (Fusco et al. Pain 1994), alcaloide derivado delas solanáceas, químicamente se denomina trans – 8 – metil – N – vainillin– 6 – nonenamida (ají pique), que es un neuropéptido activo que afecta lasíntesis, almacenamiento, transporte y liberación de la sustancia P, elprincipal neurotransmisor del dolor desde la periferia hasta el sistemanervioso central. Bloquea la conducción de los impulsos dolorosostransmitidos por las fibras sensoriales tipo C, reduciendo la sustancia P. quese encuentra en ellas. En un estudio doble ciego, los pacientes querecibieron capsaicina, por vía intranasal dos veces al día durante siete días,mientras sufrían un episodio de cefalea en racimo, mostraron una reducciónsignificativa en el dolor durante los siguientes 15 días. Dado que lacapsaicina puede causar quemaduras e irritación, este tratamiento sólo debeusarse bajo la supervisión de un médico calificado. Se utiliza al 0.075 % enforma pulverizada.Methoxifluorano: un anestésico, se recomienda unas gotas en elpañuelo o en la almohada, poner las manos en forma de embudo y aspirarpor varios segundos. El paciente debe estar reclinado o sentado. El efectoanestésico dura por varios minutos, pero si se administra tempranamente,puede abortar el ataque.Fenilpropanolamina tomada en forma oral, acorta significativamentelos ataques en muchos pacientes. La rara incidencia de hemorragiaintracraneal con dosis modestas, lo hacen no viable como alternativa.22El hielo local también es de ayuda en las crisis, no aborta la crisis peroacorta su duración, tal vez por constricción de la arteria temporalsuperficial.Hay datos de que el ejercicio físico vigoroso durante la fase tempranade un ataque, mejora el dolor e incluso puede abortar el ataque.La postura sentada con cara al suelo alivia un poco el dolor pordrenaje del seno cavernoso.Hay algunos tratamientos empíricos como tomar un vaso de agua cadamedia hora durante los días de crisis, o tomar algún miltivitamínico. Engeneral no tienen una base científica que los sustente.PROFILAXIS: tiene como objetivo disminuir la frecuencia de losataques o su desaparición total (¿?).El propanolol, la flunarizina y la carbamazepina no sirven comoprofilácticos en la C.H. episódica o crónica.Verapamilo: (derivado sintético de la papaverina, prototipo de loscalcioantagonístas no dihidropiridímicos, es una fenilalquilamina) es laprimera elección en los medicamentos profilácticos. Aunque su mecanismoes desconocido, en la práctica clínica actúa muy bien. La dosis varía de 80– 240 mgrs/día en dosis con aumentos progresivos por períodos de 3 a 6meses y haciendo E.C.G. de control para descartar alteraciones del ritmocardiaco. Puede producir edema de las piernas e hipotensión que se acentúasi el ataque va acompañado de bradicardia, además de estreñimiento. Enocasiones el verapamilo comienza a ser ineficaz, en estos casos puede darseun tratamiento de choque rápido con corticosteroides y suspender por unosmeses el verapamilo, con lo que el medicamento vuelve a ser eficaz (lasllamadas “vacaciones del fármaco”).Una pauta alternativa de tratamiento, cuando hay un ataque al día o menos,es usar el verapamilo como profilaxis y el tartrato de ergotamina en la faseaguda.Carbonato de litio: la base racional para su uso, es el efecto que tienesobre los procesos que cursan de forma cíclica, como sucede con lostrastornos bipolares (también por una mejoría en la neurotransmisión de laserotonina, y recordemos que el núcleo supraquiasmático del hipotálamo essensible a la serotonina, además aumenta los niveles de acetilcolina en el23eritrocito efecto que perdura por meses. Al parecer el litio suprime algunasfases del sueño R.E.M. (produce ondas lentas de alto voltaje en el E.E.G.humano, a veces con superposición de actividad beta rápida).Produce depresión de la onda T. en el E.K.G. sin evidencia de disfuncióncardiaca, y que no tiene que ver con la depleción del potasio ni del sodio.Disminuye la respuesta presora a la noradrenalina en el organismo.Aumenta el glucógeno en el músculo esquelético con depleción delglucógeno en el hígado, lo cual conlleva a un aumento en la glicemia.Aumento de leucocitos circulantes, lo que se normaliza a la semana desuspender el tratamiento.Se comienza con 300 mgrs cada 12 horas y cada semana o diez días seaumentan 300 mgrs hasta obtener el control del dolor, obtener una mejoríasignificativa o alcanzar los nivelas máximos terapéuticos de litemia (por logeneral es suficiente niveles menores a 1 ugr/ml). La litemia se realiza enlas mañanas antes de la siguiente toma, una semana después del últimoaumento de dosis. Se utiliza más en la forma crónica por responder mejorque en la forma episódica. El litio puede exacerbar la migraña.Está contraindicado en la insuficiencia renal crónica y en el hipotiroidismo(los puede causar y hay que estar haciendo revisión en cuanto a estasfunciones), se debe evitar en pacientes con dieta hiposódica o que esténtomando diuréticos o A.I.N.E.S. También en los que toman Captopril,metildopa, losartan y quinapril (hipercalemia). Los efectos secundarios máscomunes son: temblor, diarrea, edemas y aumento de peso.La metisergida (antiserotoninérgico) resulta ser en la práctica unamedicina efectiva en dosis de 2 – 6 mgrs/día, pero no se suele prescribir porsus efectos secundarios de su uso prolongado, como la fibrosisretroperitoneal y cardiaca. No se encuentra en nuestro medio.Kudrow propone tratamiento triple en casos resistentes: verapamilo +carbonato de litio + tartrato de ergotamina.Más recientemente, se ha usado divalproato ácido de sodio comoalternativa, pero los datos no son tan buenos como con verapamilo o litio.Leuprolide: agonista de la hormona liberadora de gonadotropinas(análogo de la Gn.R.H. ó L.H.R.H. teniendo más potencia que la hormonanatural) ha demostrado en algunos estudios, acción sobre el hipotálamosiendo efectiva como profiláctica. En nuestro medio hay presentacionesS.C. y de depósito. La dosis diaria de la presentación S.C. es de 1 mgr. Elmedicamento en la primera semana de aplicación, aumenta los niveles detestosterona, luego en la 2ª a 4ª semana alcanza niveles de castraciónfarmacológica, aunque reversible.24En la C.H. provocada por la altura, se recomienda la acetazolamida250 mgrs/día por 4 días empezando 2 días antes de la exposición al cambiode altura.La melatonina se recomienda por se un inductor del sueño y por tendera normalizar el ciclo circadiano. En un pequeño estudio doble ciego, ungrupo de pacientes con dolores de cabeza en racimo tomó una dosis de 10mg de melatonina por la noche durante 14 días. Aproximadamente la mitaddel grupo observó una disminución significativa en la frecuencia de sucefalea en tres a cinco días, tras de lo cual no se presentaron más dolores decabeza hasta que se descontinuó la melatonina. La dosis es de 10 mgrs/día,en nuestro medio las presentaciones son de 3 mgrs x cápsula. La desventajaes que exacerba los procesos autoinmunes (psoriasis, artritis reumatoidea,etc.)En los casos de una C.H. de difícil tratamiento, se opta por unaintervención quirúrgica de termorregulación (radiofrecuencia) delganglio pterigopalatino o seccionar ramas del nervio trigémino (Mathew1988). El efecto de estas intervenciones es sumamente dudoso a largoplazo. Recientemente, se ha intentado un tratamiento con un bisturí gamma.Se recomienda dejar el tabaco, aunque a ningún fumador se le puedegarantizar que al dejar el tabaco cesen sus ataques, de hecho esto nosucede.El alcohol se debe evitar en la fase de los ataques (en la fase sin ataques, elpaciente no es sensible al alcohol).Suspender de ser posible, cualquier medicación vasodilatadora.Se debe evitar la exposición a las pinturas y solventes, siestas y cambios dehorario.PRONÓSTICOe sabe que los períodos de remisión se hacen más largos a medidaque el paciente se hace mayor. En algunos pacientes desaparecendefinitivamente los ataques en un momento dado. Sin embargo, enmuchos casos, la C.H se mantiene como una enfermedad de larga duración,normalmente durante toda la vida.Es necesario reconocer esta patología por la intensidad del dolor, que enmuchas ocasiones termina en suicidio o en una depresión del paciente,S25causa gran ausentismo laboral, además es de fácil tratamiento una vez quese ha reconocido.Educación: La validación de la cefalea en racimos como una alteraciónincapacitante es esencial para establecer una relación médico-paciente. Amenudo, pacientes que sufren esta enfermedad han sido erróneamentediagnosticados de sinusitis aguda o, aún peor, un problema psicológico. Elpaciente necesita entender las teorías básicas relativas a los mecanismos delperiodo del racimo y los factores desencadenantes de los episodios agudos.Revisando los principales factores desencadenantes del racimo,especialmente el alcohol, el paciente puede ver formas de prevenir lacefalea en racimos, en lugar de sentirse víctima de ella. Para el paciente esde fundamental importancia la creencia de que la cefalea en racimos escontrolable, si no una alteración curable. El paciente necesita ayuda paraformular expectativas realistas. Aunque la mayoría de los ataques puedenprevenirse y tratarse cuando se producen, la medicación no alivia elperiodo del racimo. Por tanto, es importante enseñar al paciente que cuandocomienzan los periodos del racimo, necesitan buscar tratamiento pronto,para que los ataques puedan ser controlados y los comportamientosanticipatorios aliviados. Es importante incluir a los miembros de la familiaen estas conversaciones cuando sea posible.26Los pacientes que sufren cefalea de Horton,la llaman…“Aquelarre, el macho cabrío”Este cuadro del pintor aragonés Francisco de Goya (c. 1820), pertenece a la serie depinturas negras. En esta reunión festiva y secreta de los adoradores de Satán, el diabloaparece disfrazado de macho cabrío.27Bibliografía:1- Tunon C, Guttmann S, Valpini M, Naccorato S, Coertelli P,D’Alessandro R. Prevalence and incidence of cluster headache inthe republic of San Marino. Neurology 2002; 58: 1407 – 14092- Swanson J. W, Ynangihara T, Stang P E, O’ Fallon W M, Beard CM, Melton L J, et al. Incidence of cluster headache: a populationbased – study en Olmsted county, Minnesota. Neurology 1994; 454:433 – 437.3- Manzoni G C. Male preponderance of cluster headache isprogressively decreasing over the years. Cephalalgia 1997; 37: 588– 589.4- Bahra A, May A, Goadsby P J. Cluster headache. A prospectiveclinical study with diagnostic implications. Neurology 2002, 58. 354– 361.5- Terezano M G, Manzoni G C, Maione R. Cluster headache in oneyear old infant ? Headache 1981; 21: 255 – 2566- Lampl C. Childhood – onset cluster headache. Pediatriatr Neurol2002, 27. 138 – 140.7- Headache classification committee of international headachesociety. Classification and diagnostic criteria for headachedisorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia 1988;supply 7: 1 – 96.8- Blau J N. Behaviur during a cluster headache. Lancet 1993; 342:723 – 725.9- Blau J N, Engel H O. Premonitory and prodromal symptoms incluster headache. Cephalalgia 1998; 18: 91 – 93.10- Manzoni G C, Micieli G, Granella F, Tassorelli C, Zanferrari C,Cavallini A. Cluster headache – course over 10 years in 189patients. Cephalalgia 1991; 11: 169 – 174.11- Matharu M S, Goadsby P J. Trigeminal autonomic cephalalgia. JNeurol. Neurosurg Psychiatrie 2002; 72 suppl. II : ii 19 – ii 26.12- Mani S, Deeter J. Arteriovenous malformation of the brainpresenting as a cluster headache – a case report. Headache 1982; 22:184 – 185.13- Muos C, Díez – Tejedor E, Frank A, and Barreiro P. Clusterheadache syndrome associated with middle cerebral arteryarteriovenous malformation. Cephalalgia 1996; 16: 202 – 205.14- Giffin N, Goadsby P J. Basilar artery aneurysm with autonomicfeature: an interesting pathophysilogical problem. J NeurolNeurosurgery Psychiatry 2001; 71: 805 – 808.15- Greve E, Mai J. Cluster headache – like headaches: a symptomaticfeature? Cephalalgia 1988; 8: 79 – 82.2816- Hannerz J. A case of parasellar meningioma mimicking clusterheadache. Cephalalgia 1989; 9: 265 – 269.17- Tfelt- Hansen P, Paulson O B, Krabbe A E. Invasive adenoma of thepituitary gland and chronic migraines neuralgia. A rare coincidenceor causal relationship? Cephalalgia 1982; 2: 25 – 28.18- May A, Bahra A, Büchel C, Frackowiak R S J, Goadsby P J.Hypothalamic activation in cluster headache attacks. Lancet 1998;352: 275 - 27819- May A, Ashbumer J, Büchel C, McGonicle D J, Friston K J, andFrackowiak R S J.Correlation between structural and functionalchanges in brain in an idiopathic headache. Nat Med 1999; 5: 836 –838.20- Goadsby P J, Lipton R B, Ferrari M D. Migraine – currentunderstanding and treatment. N Engle J Med 2002; 346: 257 – 270.21- Goadsby P J, Edvinsson L. Human I vivo evidence fortrigeminovascular activation in cluster headache. Neuropeptidechanges and effects of acute attack dierapies. Brain 1994; 117: 427– 434.22- D’Amico D, Leone M, Moschiane F, Bussone G. Familial clusterheadache: report of three families. Headache 1996; 36: 41 – 43.23- Russell M B, Andersson P G, Thomsen L L. Familial occurrence ofcluster headache. J Neurol Neurosurgery Psychiatry 1995; 58: 341 –343.24- Fogan L. Treatment of cluster headache. A double blind comparisonof oxygen and air inhalation. Arch Neurol 1985; 42: 362 – 363.25- Ekbom K, the sumatriptan cluster headache study group. Treatmentof acute cluster headache with sumatriptan. N Engle J Med 1991;325: 322 – 326.26- Viet J Av, Bahra A, Martin V, Aurora S K, Mathew N, Goadsby PJ. Intranasal sumatriptan is effective in the treatment of acute clusterheadache - a double – blind placebo – controlled crossover study.Cephalalgia 2001; 21: 270 – 271.27- Kbom K. Treatment of cluster headache, clinical trials, design andresults. Cephalalgia 1995; supply 15. 33 – 36.28- Acta médica costarricense, Vol. 45, No 3. San José Septiembre2003.29- Kudrow L. Cluster headache. En “Headache”. Goadsby P j,Silverstein S D (Ed). Boston: Buterwoth – Heinemann; 1997. p. 227– 242.30- Neumann L C, Lipton R B. Paroxysmal hemicranias. En“Headache”. Goadsby P J, Silverstein S D (Ed). Boston: Buterwoth– Heinemann; 1997. p. 243 – 250.2931- Alberca R. Tratamiento profiláctico de la cefalea en racimoscrónica. Rev. Neurol (Barc) 1995; 23 (supl. 5): 45 – 53.32- Alberca R. La cefalea en racimos. Rev. Neurol. (Barc.) 1995; 23(sup. 5): 1 – 85.33- Alberca R. Cefaleas paroxísticas. En “El problema de la cefalea”. H.Liaño (ED). Clínicas médicas de España 1996; Vol. 1 No 1. p. 137 –158.34- Navarro A, Alberca R. Formas Atípicas de cefalea en racimos. Rev.Neurol. (Barc.) 1995; 23 (sup. 5): 42 – 47.35- Goadsby P J, Lipton RB. A review of paroxysmal hemicranias,SUNCT syndrome and their short – lasting headaches withautonomic feature, include new cases. Brain 1997; 120: 193 – 209.36- Liaño H, López – Zuazo. Tratamiento profiláctico de la variedadepisódica de la cefalea en racimos. Rev. Neurol. (Barc.) 1995; 23(sup. 4): 525 – 529.37- Titus F. Tratamiento sintomático de la cefalea en racimos. Rev.Neurol. (Barc.) 1995; 23 (sup. 4): 519 – 524.38- Raskin N. The paroxysmal headache. Memorias del 2º congresonacional de Neurología 1995: 1 – 11.39- Mathew NT Hurt W. Percutaneous radiofrequency trigeminalgangliorhizolysis in intractable cluster headache. Headache 1988;28. 328-331.40- Silberstein SD, Mather PJ, Schulman EA et al. The treatment ofcluster headache with repetitive intravenous dihydroergotamine (IVDHE). Cephalalgia 1991, (Supplement II): 266- 67.41- Ekbon K. Lithium for cluster headache. Review of the literature andpreliminary results of long-term treatment. Headache 21, 1981: 132-139.42- Fusco BM, Geppetti P, Farcicullacci M, Sicuteri F. Localapplication of capsaicin for the treatment of cluster headache andidiopathic trigeminal neuralgia. Cephalalgia 1991 (suppl II): 234-35.43- Meyer JS, Handenbert BA: clinical effectiveness of calcium entryblockers in prophylactic treatment of migraine and clusterheadaches. Headache 1983; 23: 266-27744- Kudrow L. Response of cluster headache attacks to oxygeninhalation. Headache 1981; 21:1-4.45- Kudrow L, Esperanza P, Vijayan N. Episodic paroxismalhemicránea. Cephalalgia 1987; 7: 197-201.46- Sjaastad O. Chronic paroxysmal hemicranias: Clinical aspects andcontroversies. In: Blau JN (ed): Migraine: clinical, therapeutic,conceptual and research aspects. London, Chapman and Hall, 1.967;135-152.3047- Morales F. Mostacer. E, Manta J, et al. Vascular malformation ofthe cerebellopontine angle associated with "SUNCT" syndrome.Cephalalgia 1994; 14: 301-30248- Sjaastad O, Saunte C, Salvesen R, et al. Short lasting, unilateral,neuralgiform headache attacks with conjunctival injection, tearing,sweating and rhinorrhea. Cephalalgia 1989; 9: 147-56.49- Sanin LC, Mathew NT. Extra-trigeminal Cluster headache.Headache 1993; 33: 369-37150- Headache classification committee of the International headacheSociety. Classification and diagnostic criteria for headachedisorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia 1.988; 8(suppl 7): 1-9651- Kudrow L.: Diagnosis and treatment of cluster headache. MedicalClinics of North America 1.991; 75: 579-594.52- Kudrow L. Subchronic Cluster headache. Headache 1987; 27: 197-200.53- Mathew NT. Cluster headache. Memorias del 1er Congreso deDolor Craneo- Facial 1.996: 63-9654- Helt- Hansen P, Paulson OB, Krabbe AA. Invasive adenoma of thepituitary gland and chronic migraines neuralgia. A coincídanse or acausal relation-ship. Cephalalgia 1.982; 2:20.55- Mani S, Dector J. Arteriovenous malformation of the brainpresenting as Cluster headache: A case report. Headache 1982; 22:184.56- Ekbom K. Cough headache. In: Handbook of clinical Neurology,1986; 48: 367-7157- Cefalea en Racimos Dennis G. Brown, M.D. and Roger K. Cady.58- Enfoque clínico – etiológico de las cefaleas. Erduy J. InfanteVelázquez, Yardolis Pérez del Campo, Manuel de Jesús Díaz Pérezy Doláis Vergara Consuegra.59- Curso de cefaleas, director Dr. Feliu Titus.60 - Moskowitz MA. Basic mecanismo in vascular headaches. NeurolClin 1990; 8:801-815.31.
